地中海貧血是什麼？

地中海貧血，你究竟瞭解多少？

操作方法

（01）地中海貧血的簡介：地中海貧血，又叫作珠蛋白生成障礙性貧血，是一種由先天性的基因缺陷而導致的慢性遺傳性血液疾病。1925年，意大利首次報道了此病，目前此病已遍佈全世界，地中海沿岸及東南亞為其高發區之一。在我國，地中海貧血多見於長江以南地區，廣東、廣西、海南、四川等省份為此病的高發區，長江以北地區則相對較少。

（02）地中海貧血的病因：地中海貧血是由於珠蛋白基因的缺失或點突變所引起的。根據其變異的肽鏈可分為α型地中海貧血（α血紅蛋白鏈缺損）和β地中海貧血（β血紅蛋白鏈缺損）。

（03）α地中海貧血的症狀：輕度患者症狀和正常人無異，無明顯不良反應。中度患者一般在嬰兒時期開始出現貧血、渾身無力、肝臟脾臟形態異常等症狀，成人時期會在面容上出現額頭突起、眼距加寬、鼻樑塌陷、顴骨增高、頭部過大等特徵。重度患者一般會在孕期八到十個月時胎死腹中，即使患者母親能夠正常分娩，患兒也一般會在半小時左右夭折。這類患兒最明顯的特徵是：身體極度貧血，腹部、胸部嚴重積水。

（04）β地中海貧血的症狀：輕度患者無任何明顯症狀。β地中海貧血是血紅蛋白中的β血紅蛋白鏈有缺損。中度患者一般在幼兒時期，出現貧血、骨骼變形、脾臟變大等症狀。重度患者一般在出生三個月後，出現肝臟脾臟增大、發育遲緩、臉色慘白、貧血等症狀。一歲左右，患者的面部會出現：顱骨異常，額頭和顴骨突出、眼距增寬、腹部隆起等症狀；器官上則會引發肺炎、氣管炎、心臟疾病等病症，嚴重者則會因心臟衰竭而導致死亡。

（05）地中海貧血的治療：輕度患者無需治療。對於中度及重度患者，目前的主要治療方法是輸血和去鐵治療。也可採用移植療法。從患者健康的兄弟姊妹體中抽取骨髓、臍帶血或血液中的幹細胞移植到患者身上。若能夠移植成功，病人便夠恢復正常的造血功能。但此療法有一定危險性，患者也需忍受較大的痛苦。

（06）地中海貧血的預防：地中海貧血患者日常生活中要注意用藥安全，保持均衡飲食及適量運動。地中海貧血帶因者要積極進行婚前檢查以及胎兒的產前基因診斷，儘量避免子女成為地中海貧血患者。

特別提示

不管任何疾病，預防都勝於治療。